هموفیلی A: از علائم تا علل

هموفیلی A یک اختلال خونریزی دهنده است که می تواند از نظر شدت متفاوت باشد. هموفیلی A خفیف می تواند باعث افزایش کمی خونریزی و کبودی پس از آسیب اما بدون عواقب خطرناک شود، اما بیماری شدید می تواند باعث خونریزی گسترده شود و می تواند تهدید کننده زندگی باشد. شایع ترین نوع هموفیلی A ناشی از یک نقص ژنتیکی است که منجر به تولید معیوب فاکتور انعقادی VIII می شود. معمولاً ارثی است، اما برخی از افراد ممکن است بدون به ارث بردن آن جهش را داشته باشند. برخی دیگر در اواخر عمر به دلیل تشکیل آنتی بادی های خودکار علیه فاکتور انعقادی هشت، اغلب در ارتباط با یک بیماری خودایمنی، سرطان یا بارداری، دچار هموفیلی می شوند. این شکل ارثی نیست.

علائم مکرر

شایع ترین علامت هموفیلی A خونریزی پس از آسیب است. گاهی اوقات خونریزی می تواند خود به خود و بدون هیچ علت قابل شناسایی رخ دهد. علائم هموفیلی مادرزادی A، شکل ارثی، می تواند در دوران نوزادی یا کودکی قابل توجه باشد. علائم هموفیلی اکتسابی A که ارثی نیست معمولا بعد از ۵۰ سالگی شروع می شود.

عوارض شایع هموفیلی A عبارتند از: 

میزان خونریزی می تواند متفاوت باشد. برای مثال، ممکن است بتوانید خونریزی خود را پس از تزریق با نگه داشتن فشار روی محل سوراخ برای چند دقیقه متوقف کنید. برخی از افراد مبتلا به هموفیلی A تنها زمانی این علائم را دارند که دلیلی وجود داشته باشد. به عنوان مثال، ممکن است پس از تمیز کردن عمیق دندان خونریزی لثه داشته باشید، یا زمانی که بینی خود را به دلیل سرماخوردگی زیاد تخلیه می کنید، خونریزی از بینی داشته باشید. اما این علائم نیز می توانند بدون هیچ دلیلی بروز کنند.

عوارض

خونریزی ناشی از هموفیلی A می تواند بر اندام های داخلی بدن شما تأثیر بگذارد و به طور بالقوه منجر به عوارض شدید و آسیب اندام شود. خونریزی ممکن است بر موارد زیر تأثیر بگذارد:

اگر خونریزی شدید باشد، یا اگر خون در اندام یا فضاهایی از بدن جمع شود، این مسائل می‌توانند تهدید کننده زندگی باشند. خونریزی بیش از حد در داخل بدن یا از یک زخم می تواند باعث شود که گردش خون در بدن شما کم شود. این مضر است زیرا سلول های بدن شما برای زنده ماندن نیاز به خون کافی دارند. از دست دادن خون می تواند به سرعت با یک دوره خونریزی بیش از حد اتفاق بیفتد یا می تواند به تدریج به دلیل خونریزی مکرر اتفاق بیفتد.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنید؟
اغلب، در صورت داشتن سابقه خانوادگی این بیماری، تشخیص هموفیلی A با آزمایش غربالگری انجام می شود. اما این بیماری می تواند بدون الگوی ارثی ایجاد شود و برخی افراد به دلیل علائم خونریزی بیش از حد تشخیص داده می شوند. اگر قبلاً می دانید که سابقه خانوادگی این بیماری را دارید، باید برای آن آزمایش شوید. برخی از افرادی که موارد شدید هموفیلی A در خانواده دارند ممکن است بخواهند قبل از بارداری برای اهداف تنظیم خانواده آزمایش دهند. اگر شما یا همسرتان باردار شده اید و مبتلا به هموفیلی A یا سابقه خانوادگی این بیماری هستید، باید این موضوع را با پزشک خود در میان بگذارید. مهم است که کودک خود را آزمایش کنید. اگر می‌دانید که شما یا فرزندتان مبتلا به هموفیلی A هستید، در صورت مشاهده علائم خونریزی خطرناک، باید فوراً تحت مراقبت‌های پزشکی قرار بگیرید. علائمی که نشان می دهد نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارید عبارتند از:

علل

بدن از طریق مجموعه ای از وقایع که شامل چندین پروتئین است که به لخته شدن خون کمک می کند، از زخم ها بهبود می یابد. هموفیلی A به دلیل کمبود فاکتور VIII، یک پروتئین مهم در بدن، ایجاد می‌شود. زمانی که این پروتئین، که به عنوان یک فاکتور لخته‌کننده نیز توصیف می‌شود، کمبود داشته باشد، لخته شدن خون می‌تواند آهسته باشد و خونریزی رخ دهد. اغلب مقداری از فاکتور VIII طبیعی همراه با هموفیلی A وجود دارد و سایر فاکتورهای انعقادی دخیل در آبشار معمولاً طبیعی هستند. بنابراین، در صورت ابتلا به هموفیلی A، بدن شما می تواند لخته های خونی ایجاد کند، اما لخته شدن خون معیوب است. برخی از افراد ممکن است به دلیل وجود آنتی بادی علیه فاکتور VIII به این بیماری مبتلا شوند. این بیماری به عنوان هموفیلی A اکتسابی توصیف می شود. این بیماری ارثی نیست و اغلب با سرطان زمینه ای، بیماری خود ایمنی یا بارداری همراه است.

ژنتیک
هموفیلی A اغلب به دلیل نقص ژنتیکی ایجاد می شود. ژن F8 که روی کروموزوم X قرار دارد فاکتور ۸ را کد می کند. این نقص می‌تواند ارثی از والدین به فرزند باشد، یا می‌تواند خود به خود و بدون سابقه خانوادگی این بیماری ایجاد شود. الگوی وراثت که به‌عنوان وابسته به X توصیف می‌شود، بر مردان و زنان تأثیر متفاوتی می‌گذارد، زیرا زنان دارای دو کروموزوم X (XX) و مردان دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y (XY) هستند.

عوامل خطر سبک زندگی
هیچ دلیل سبک زندگی برای هموفیلی A وجود ندارد، اما سبک زندگی شما می تواند احتمال خونریزی شما را افزایش دهد. درگیر شدن در ورزش های تماسی یا فعالیت هایی که منجر به خطر افتادن می شود می تواند احتمال خونریزی بیش از حد را افزایش دهد. گاهی اوقات، صدمات با شدت کمتر، مانند اصلاح بدون مرطوب کننده کافی یا چیدن ناخن، می تواند باعث خونریزی شود. شما می توانید متوجه الگوهای فعالیت هایی شوید که احتمال خونریزی شما را افزایش می دهند. علاوه بر این، مصرف داروهایی که می‌تواند باعث خونریزی به عنوان یک عارضه جانبی شود، مانند داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی بدون نسخه (NSAIDs)، ممکن است خطر خونریزی را افزایش دهد. این داروها به روشی متفاوت از خونریزی هموفیلی A باعث خونریزی می شوند.

جمع بندی

هموفیلی A وضعیتی است که افراد را مستعد خونریزی می کند. این امر می تواند باعث بسیاری از انواع خونریزی های خفیف، متوسط یا شدید در طول زندگی شود و می تواند شامل خونریزی لثه، کبودی یا خونریزی داخلی باشد. بسیاری از افراد دارای انواع خفیف یا متوسط بیماری هستند که با درمان قابل کنترل است. در موارد شدید، آسیب اندام یا از دست دادن خون ممکن است رخ دهد. خونریزی به دلیل مقدار ناکافی فاکتور VIII رخ می دهد. اگر مبتلا به هموفیلی A هستید، ممکن است آن را از یکی از والدین خود به ارث برده باشید و فرزندانتان با الگوی ارثی وابسته به X می توانند آن را از شما به ارث ببرند. گاهی اوقات این بیماری بدون سابقه خانوادگی رخ می دهد.

مجموعه پزشکی گرین پایش

هموفیلی A می تواند علائم خونریزی مختلف را ایجاد کند و گاهی اوقات آسیب های خفیف می تواند باعث خونریزی شود. این ایده خوبی است که شما با اثرات بیماری خود آشنا باشید تا بتوانید کاری را که برای کاهش خونریزی خود انجام می دهید متوقف کنید و بدانید که چه زمانی باید به مراقبت های پزشکی مراجعه کنید. اگر موارد خاصی باعث افزایش احتمال خونریزی شما می شود  (مانند تمیز کردن دندان ها یا آزمایش خون) حتماً از قبل برنامه ریزی کنید تا به خودتان زمان برای بهبودی بدهید.

برای مشاوره آنلاین کلیک کنید